NEPHROTIC SYNDROME

Ugonjwa wa Nephrotic Syndrome.

Ugonjwa wa Nephrotic syndrome ni hali ya maradhi inayokumba figo na kusababisha kupoteza kiasi kingi cha protini kutoka kwenye damu kuingia kwenye mkojo.

Kiasi cha protini kinachopotea ni wastani wa gram 3.5 kwa siku kwa kila mita za mraba 1.73 za mwili.

Chujio za figo (glomeruli) huwa na vitundu vidogo vidogo viitwavyo podocytesambavyo hufanya kazi ya kuchuja uchafu na sumu nyingine kutoka mwilini na kuzitoa nje.

Vitundu hivi vina uwezo wa kuzuia protini isichujwe kuingia kwenye mkojo. Hata hivyo, figo zenye Nephrotic syndrome huwa na podocytes kubwa kiasi cha kuweza kupitisha protini za ukubwa mbalimbali (zikiwepo albumin ambazo ni protini zenye kipenyo kikubwa zaidi).

Pamoja na kuharibika huku kwa chujio,podocytes bado hazina ukubwa wa kuweza kupitisha seli nyekundu za damu ndiyo maana mkojo wa mgonjwa wa Nephrotic syndrome hauna damu ndani yake.

Ukubwa wa tatizo 
Nephrotic syndrome huathiri karibu watu wa rika zote. Hata hivyo watoto walio katika umri wa miaka 2 mpaka sita ndiyo waathirika wakuu wa ugonjwa huu. Ugonjwa huu umeonekana kuwapata zaidi watoto wa kiume kuliko wa kike.

Visababishi vya Nephrotic syndrome
Visababishi vya Nephrotic syndrome vimegawanyika katika makundi mawili; yale yanayosababishwa na magonjwa yaliyo ndani ya figo zenyewe (primary nephrotic syndrome), au yale yanayosababishwa na magonjwa yaliyo nje ya figo (secondary nephotic syndrome).

Visababishi vilivyo ndani ya figo (primary nephrotic syndrome)
Kipimo cha biopsy husaidia kutambua magonjwa yanayosababisha Nephrotic syndrome ndani ya figo lenyewe.

Kwa watoto wadogo, chanzo kikuu cha Nephrotic syndrome ndani ya figo zenyewe ni ugonjwa unaoitwa Minimal change disease (MCD) wakati kwa watu wazima ni Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) pamoja na Membraneous nephropathy (MN).

Magonjwa haya yote husababisha uharibifu katika chujio na hivyo kuruhusu upotevu wa protini katika mkojo.

Visababishi vilivyo nje ya figo (secondary nephrotic syndrome)
Kama ilivyo kwa magonjwa yanayosababisha nephrotic syndrome ndani ya figo, magonjwa yanayosababisha nephrotic syndrome nje ya figo (secondary causes) nayo pia husababisha uharibifu katika chujio za figo. Magonjwa haya ni pamoja na

• Maambukizi katika ini (hepatitis B na C)
• Ugonjwa wa kisukari
• Matumizi ya baadhi ya dawa kama vile dawa za kupunguza mcharuko mwili (corticosteroids) pamoja na NSAIDS kama vile Aspirin.
• Matumizi ya madawa ya kulevya kama vile heroin
• Baadhi ya kemikali kama madini ya dhahabu
• Maambukizi ya bacteria kama kaswende na bacteria wanaosababisha ukoma
• Ugonjwa wa malaria
• Saratani za aina mbalimbali kama vile saratani ya damu (leukemia)
• Kung’atwa na nyuki
• Ukimwi
• Shinikizo la damu
• Magonjwa yanayoathiri mwili mzima kama vile Sarcoidosis, systemic lupus erythematosus au Sjogren’s syndrome

Viashiria pamoja na dalili
Ugonjwa huu ni mkusanyiko wa mambo/dalili kuu nne (ingawa mgonjwa anaweza kuwa na dalili nyingine kadhaa).

Mambo hayo ni

1. Kupoteza kiasi kikubwa cha protini katika mkojo (protenuria) zaidi ya gram 3.5 kwa siku
2. Kuwa na upungufu wa protini aina ya albumin katika damu (hypoalbuminemia)
3. Kuwa na ongezeko la mafuta (lipids) katika damu (hyperlipidemia), na
4. Kuvimba (edema) mwili mzima (generalized edema au anasarca)

Ongezeko la mafuta katika damu yaani hyperlipidemia husababishwa na mambo mawili; kwanza upotevu wa protini katika mkojo husababisha upungufu mkubwa wa protini kwenye damu.

Ili kufidia upungufu huo, ini hulazimika kutengeneza protini nyingi kuliko kawaida hali ambayo husababisha ongezeko siyo tu la protini bali viasili vyenye mchanganyiko wa protini na mafuta yaani lipoproteins. Pili, upungufu wa protini husababisha pia upungufu wa baadhi ya vimeng’enyo muhimu mwilini, kimojawapo kikiwa lipoprotein lipase ambacho huchochea kuvunjika kwa mafuta mwilini. Kukosekana kwa kimeng’enyo hiki hufanya mafuta yasiweze kuvunjwa na hatimaye kusababisha mrundikano wa mafuta katika damu.

Kupungua kwa protini hususani protini aina ya albumin katika damu (hypoalbuminemia) husababisha kupungua kwa shinikizo linalosaidia kutunza maji katika mzunguko wa damu (oncotic pressure). Madhara ya kupungua kwa shinikizo hilo husababisha maji kutoka katika mzunguko wa damu na kurundikana katika sehemu mbalimbali za mwili. Madhara yake ni kufanya kiasi cha maji katika mzunguko wa damu kuwa chini (hypovolemia) kwa sababu maji mengi huingia kwenye nafasi zilizo katika ya seli na seli. Mrundikano wa maji mwilini husababisha

• kuvimba uso hasa sehemu za macho, hususani nyakati za asubuhi (morning facial puffiness
• 
• Kuvimba kwa miguu (hubonyea kama ikiminywa kwa vidole) (pitting edema)
• 
• Maji katika kifua na mapafu (pleural effusion)
• Maji kujaa tumboni (ascites), na
• Kuvimba mwili mzima (anasarca)
• Dalili nyingine ni pamoja
• upungufu wa damu (anaemia)
• Kupumua kwa shida
• Kukojoa mkojo mzito kama povu kwa sababu ya protini nyingi kwenye mkojo
• Dalili zinazoambatana na kisababishi cha nephrotic syndrome kama vile dalili za kisukari, malaria na magonjwa mengine
• Kiwango cha kawaida cha shinikizo la damu. Wagonjwa wa nephrotic syndrome huwa na BP za kawaida isipokuwa kwa nadra sana BP inaweza kuwa juu.

Vipimo na uchunguzi
Baada ya kusikiliza historia ya mgonjwa na kufahamu mambo yanayomsumbua (dalili), daktari humfanyia mgonjwa uchunguzi wa mwili (physical examination) ili kutambua vishiria zaidi vya tatizo hili.

Vipimo vya maabara hufanyika ili kuchunguza utendaji kazi wa figo, ni kwa kiasi gani yameathirika na pia kufahamu visababishi vya tatizo hili ikiwa ni pamoja na kuchunguza magonjwa mengine ambayo yanaweza kufanana na nephrotic syndrome kidalili.

Vipimo ni pamoja na:

• kuchunguza kiasi cha albumin katika damu
• Kuchunguza kiasi cha madini katika damu (comprehensive metabolic panel)
• Vipimo vya utendaji kazi figo kama vile Blood Urea Nitrogen (BUN), Serum creatinine pamoja na creatinine clearance
• Kipimo cha mkojo cha urinalysis
• Kuchunguza kiasi cha mafuta katika damu (blood cholesteroal na triglycerides levels), pamoja na
• Biopsy ya figo (renal biopsy)

Vipimo vya kutambua visababishi vya nephrotic syndrome ni pamoja;

• kipimo cha VVU
• Kipimo cha kaswende
• Kipimo cha maambukizi katika ini (Hepatitis B na C antibodies/Hepatitis panel)
• Vipimo vya mfumo wa kinga ya mwili (antinuclear antibody tests, complement levelsnacryoglobulins levels) na mcharuko mwili (Rheumatoid factor)
• Vipimo vya kisukari
• Kiasi na aina za protini katika damu na mkojo (serum protein elecrophoresis na urine protein elecrophoresis)
• Kadhalika, vipimo vya kutambua madhara yaliyosababishwa na nephrotic syndrome ni pamoja na;
• Kiwango cha vitamin D katika damu
• Kiasi cha madini chuma kwenye damu
• Na uwepo wa casts katika mkojo

Matibabu

Malengo ya tiba ya nephrotic syndrome ni kupunguza dalili za ugonjwa, kupunguza madhara ya ugonjwa na pia kupunguza kasi ya uharibifu katika figo. Ili kuthibiti vizuri nephrotic syndrome ni vema sana kutibu chanzo cha tatizo lenyewe. Wakati mwingine mgonjwa anaweza kuhitaji matibabu kwa maisha yake yote.

Matibabu yamegawanyika katika; yale ya kusaidia kupunguza dalili na kumpatia nafuu mgonjwa, yale ya kutibu chanzo cha ugonjwa, na ya kutumia lishe maalum ili kupunguza ongezeko la vitu visivyohitajika mwilini au kurejesha baadhi ya vitu vilivyopungua.

Matibabu kwa ajili ya kupunguza dalili ni pamoja na

• kuthibiti na kuhakikisha kiasi cha maji katika mwili kipo katika viwango sahihi. Hili hufanyika kwa kupima mara kwa mara kiasi cha mkojo kinachotolewa pamoja na shinikizo, kupunguza unywaji maji kufikia angalau lita moja kwa siku na kutumia dawa za kupunguza maji mwilini kama vile frusemide.
• Njia nyingine ni kupima utendaji kazi wa figo mara kwa mara
• Kushusha kiasi cha mafuta mwilini kwa kutumia dawa ili kuzuia madhara zaidi katika mishipa ya damu
• Dawa za kuzuia damu kuganda pia zaweza kutumika

Matibabu ya chanzo cha nephrotic syndrome ni pamoja na

• Ili kupunguza mcharuko mwili na pengine kumaliza kabisa tatizo hilo, dawa za jamii ya cosrticosteroids kama vile prednisolone hutumika ili kuthibiti na kushusha kwa muda kinga ya mwili
• Kushusha na kuthibiti shinikizo la damu kuhakikisha lipo 130/80mmHg au chini yake. Lengo kuu ni kuzuia uharibifu zaidi katika figo. Kufanikisha hili, dawa za jamii yaAngiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors kwa mfano captopril au angiotensio receptor blockers (ARBs) hutumika. Dawa za jamii ya ACE inhibitors pia husaidia kupunguza upotevu zaidi wa protini katika mkojo.
• Kutibu na kuthibiti kisukari iwapo mgonjwa ana kisukari

Matibabu kwa njia ya lishe hujumuisha

• kupunguza matumizi ya chumvi katika chakula kufikia angalau gramu 1000 mpaka 2000 kwa siku. Epuka matumizi ya vyakula vya makopo, nyama za kuoka, na vyakula vya magengeni au madukani (fast foods). chumvi kidogo husaidia kupunguza mrundikano wa maji mwilini na uvimbe
• Kula lishe yenye kiasi cha wastani cha protini inayotokana na wanyama kama vile nyama ya ng’ombe isiyo na mafuta, samaki au ndege (kuku, bata). Kiasi kinachoshauriwa ni walau gramu moja ya protini kwa kila kilo moja ya mlo unaokula.
• Ingawa baadhi ya tafiti zinaonesha hakuna faida ya kula chakula chenye mafuta na lehemu kidogo kwa mgonjwa wa nephrotic syndrome, lakini kiujumla wataalamu wengi wanashauri kuepuka kula vyakula vyenye mafuta kwa wingi, hasa yale yenye lehemu (cholesterol). Ni vema kuepuka vyakula vyenye mafuta yasiyofaa (saturated fats) kama vile jibini, siagi, vyakula vya kuokwa, nyama yenye mafuta, kiini cha yai, na ngozi ya ndege kama kuku. Inashauriwa kula zaidi vyakula vyenye mafuta yanayofaa (unsaturated fats) kwa mfano mafuta ya mizeituni (olive oil), mafuta ya karanga, maparachichi, samaki pamoja na vyakula vya jamii ya njugu. Aidha dawa za kupunguza kiasi cha mafuta (statins) nazo husaidia sana. Lengo kuu la matibabu haya ni kupunguza uwezekano wa kupata maradhi ya moyo na mishipa ya damu kwa ujumla.
• Inashauriwa pia kuongeza ulaji wa matunda na mboga za majani.
• Na pia matumizi ya vidonge vya kuongeza vitamini D

Madhara ya nephrotic syndrome
Ugonjwa wa nephrotic syndrome huathiri karibu kila sehemu ya mwili. Baadhi ya madhara ya ugonjwa huu ni;

• Upungufu wa damu mwilini
• Kuziba kwa vena (mishipa ya damu inayorudisha damu kwenye moyo) (venous thrombosis) hususani vena za figo (renal veins).
• Maambukizi ya bacteria mbalimbali (kwa mfano Haemophilus influenzae naStreptococcus pneumoniae) kwa sababu ya upungufu wa protini zinazosaidia kutengeneza seli za mfumo wa kinga ya mwili (immunoglobulins).
• Kujaa maji katika mapafu (pulmonary edema)
• Figo kushindwa kufanya kazi kwa ghafla (ARF) kwa sababu ya upungufu wa maji katika mzunguko wa damu.
• Matatizo ya mifupa kwa sababu ya upungufu wa vitamini D
• Ukuaji wa kusuasua ambao husababishwa na upotevu wa protini nyingi katika mkojo, matumizi ya dawa za kupunguza mcharuko mwili na hata ulaji wa shida kwa sababu ya mgonjwa kujihisi kichefuchefu cha mara kwa mara.
• Upungufu wa homoni ya thyroid (hypothyroidism) kwa sababu ya upotevu wa protini (thyroid binding globulin) inayosaidia utengenezaji wa homoni hiyo.
• Upungufu wa madini ya calcium, na hata
• Ugonjwa wa homoni wa Cushing’s syndrome.
• Moyo kushindwa kufanya kazi (congestive cardic failure)
• Utapiamlo

Matarajio
Matokeo ya ugonjwa huu hutofautiana kati ya mgonjwa na mgonjwa kulingana na chanzo chake. Kwa wengine ugonjwa unaweza kuja kwa ghafla na kupona baada ya muda mfupi wakati kwa wengine huwa sugu na kuchukua muda mrefu kupona au pengine kuhitaji mgonjwa kubadilishwa figo. Kwa ujumla, watoto wenye nephrotic syndrome iliyosababishwa na ugonjwa wa minimal change disease wana matokeo mazuri baada ya kutibiwa na dawa za kupunguza mcharuko mwili (steroids) wakati watu wazima wenye nephrotic syndrome iliyosababishwa na ugonjwa wa focal segmental glomerulosclerosis mara nyingi huishia kupata uharibifu mkubwa katika figo hatimaye figo hufa kabisa (End stage renal disease, ESRD).

Kinga 
Ni muhimu kufahamu vyanzo vinavyosababisha nephrotic syndrome. Kuweza kuthibiti vyanzo hivyo, kwa mfano maambukizi kama ya Ukimwi, malaria, kaswende, ukoma, na mengineyo, husaidia kupunguza uwezekano na kujikinga dhidi ugonjwa wa nephrotic syndrome.

Prepared by 

     DR Salim Amour

Cardio-thoracic suergeon